Болезнь двигательных нейронов известна в медицине как аmyotrophe lateralsklerose или боковой (латерфaльный) амиотрофический склероз

Д-р Виктор Крамер

Главный медицинский консультант международного института здравоохранения г. Мюнхена, Германия

В Германии это заболевание называют болезнь по имени ученого медика, который первый описал эту болезнь Jean-Martin Charcot Charcot или синдром Lou-Gehrig. На самом деле, следует говорить о целой группе болезней, влияющих на моторные нейроны. Моторные нейроны состоят из двух групп нервных клеток, которые необходимы для произвольных движений.

Первая группа двигательных нейронов или первый нейрон – это скопление больших нервных клеток, которые находится в прецентральной извилины мозга- Gyrus praecentralis. Аксоны –отростки этой группы нервных клеток простираются до ствола как головного так и спинного мозга.

Вторая группа двигательных нейронов или второй нейрон находится в стволе головного и спинного мозга. Отростки этой группы нервных клеток аксоны активизирую или иннервируются мышцы.

Болезни двигательных нейронов так болезнь, которая поражает обе группы двигательных нервных клеток или первую и вторую группы двигательных нейронов в отдельности.

Общая классификация заболеваний:

 1. Спастическая параплегия – поражение первого двигательного нейрона

 2. Спинальная мышечная атрофия- поражение второго двигательного нейрона

 3. Боковой амиотрофический склероз – поражение обоих

 нейронов, первого и второго

 4. Полиомиелит или детский паралич - поражение второго двигательного нейрона

Спастическая параплегия - это заболевание, характеризующееся увеличением спастического тонуса особенно в ногах и, как следствие нарушение походки. Это происходит обычно во второй-четвертой декаде жизни. Около 2 до 5 на 100.000 человек страдают от этого заболевания. Как показывают результаты генетического исследования, клиническая картина спастическая параплегия вызывается различными генетическими мутациями.

Спинальной мышечной атрофия характеризуется уменьшением и слабостью мышц. Причина заболевания нижних двигательных нейронов в спинном мозге, а иногда и ствола мозга. У здорового человека мышечные волокна сокращаются благодаря активации или иннервации нервных волокон. Мышцы становятся короче в зависимости от количества мышечных волокон и движение осуществляется.

Мышечных волокна больных спинальной мышечной атрофией не активируются или иннервируются нервными волокнами, вследствие чего мышцы не сокращаются, и не происходит движение тела.

Если рука после перелома находится без движения в течение нескольких недель в гипсе, то мышечные волокна уменьшаются, становятся тонкими и при активации нервными волокнами плохо функционируют.

Если пострадало большое количество мышечных волокон, то происходит ослабление мышцы. Так как мышца сама по себе не больна речь идет о атрофии в отличии от мышечной дистрофии, при которой мышца подвержена заболеванию.

Спинальная мышечная атрофии классифицируется по возрасту появления первых симптомов заболевания и по характеру распределения мышечной слабости и других сопровождающих симптомов.

Боковой амиотрофический склероз является наиболее распространенным системным заболеванием опорно-двигательного аппарата.

Ежегодно порядка 3 человека на 100000 заболевает. Частота заболеваемости увеличивается с возрастом. Средний возраст появления первых симптомов составляет от 50 до 70 лет.

Боковой амиотрофический склероз является прогрессивным дегенеративным сопровождающийся омертвлением нервных клеток заболеванием опорно-двигательного аппарата. Такая клиника обусловлена нарушением первой и второй двигательных нейронов.

Поражение второй группы двигательных нейронов вызывает нарастающую слабость и в итоге атрофию мышц.

Поражение первой группы двигательных нейронов вызывает нарушение сухожильных рефлексов, увеличение спастического тонуса и уменьшение гибкости иногда окостенение в мышцах.

Полиомиелит или детский паралич является вирусным заболеванием нижних двигательных нейронов. Сейчас в основном редко встречающаяся болезнь, приводит к быстро распространяющейся слабости мышц.Лечение бессонницы

Бессонница (инсомния) – общие понятия.

В понятие бессонница входят: нарушение процесса засыпания, прерывистый сон и неосвежающий сон. Люди, страдающие бессонницей, спят меньше или спят хуже, чем здоровые, несмотря на наличие условий для нормального сна. Недостаток сна вызывает снижение работоспособности в течение дня. Бессонница не определяется абсолютным количеством часов сна, так как оно может значительно отличаться у разных людей.

Во многих случаях можно выявить первичную причину бессонницы, например стресс, боль или какое-то медицинское состояние (например, астма вызывает одышку и мешает нормальному сну). В этом случае лечение причины может улучшить качество сна. В других случаях невозможно определить причину нарушения сна или же бессонница не проходит, несмотря на устранение ее причины.

Поведенческая терапия обычно рекомендуется в качестве начального лечения больных с нарушением сна. Она включает в себя гигиену сна, релаксацию, биофидбек, контролирование стимулов, ограничение сна, когнитивную терапию и когнитивно-поведенческую терапию. Поведенческие изменения могут быть рекомендованы совместно с медикаментозным лечением. Оптимальная поведенческая терапия зависит от конкретной ситуации, а также предпочтений Вашего врача.

Гигиена сна обучает правильным привычкам, связанным со сном

Десять заповедей хорошего сна.

 1. Спать ровно столько, чтобы почувствовать себя отдохнувшим, и затем немедленно покидать кровать.

 2. Придерживаться регулярного расписания сна

 3. Не заставлять себя засыпать

 4. Регулярно заниматься физическими упражнениями, как минимум 20 минут, желательно за 4-5 часов до сна

 5. Избегать кофеинизированных напитков после обеда

 6. Не принимать алкогольные напитки перед сном: никакой "рюмочки на ночь"

 7. Не курить, особенно перед сном

 8. Не ложиться спать голодным

 9. Создать подходящую обстановку в спальне

 10.Разобраться со всеми проблемами до отхода ко сну

Релаксационная терапия представляет собой постепенное расслабление мышц от головы вниз к стопам, чтобы вызвать успокоение и привести к засыпанию. Необходимо, начиная с лица, осторожно напрячь мышцы на 1-2 секунды, и затем расслабить их. Так повторяется несколько раз. Такая же техника используется и для остальных мышечных групп. Обычно в следующей последовательности: челюсти и шея, плечи, верхняя часть рук, предплечья, пальцы, грудь, живот, ягодицы, бедра, голени и ступни. Этот цикл повторяется около 45 минут по необходимости. Релаксация иногда совмещается с биофидбеком.

При биофидбеке используются накожные датчики, чтобы следить за сокращениями мышц и ритмами мозга. Вы можете видеть на мониторе их наглядное отображение, что позволяет оценить степень напряжения и разработать стратегии для его снятия. Можно, например, замедлить дыхание, постепенно расслаблять мышцы или использовать глубокое дыхания для снятия напряжения.

Методика контролирования стимулов основана на идее, что некоторые люди, страдающие бессонницей, связывают спальню больше с бодрствованием, нежели со сном. Вы не должны оставаться в постели длительное время, пытаясь заснуть. Если прошло более 20 минут, а Вы не заснули, нужно выйти в другую комнату и почитать или найти другое успокаивающее занятие до тех пор, пока Вам не захочется спать. Необходимо избегать действий, стимулирующих Вас оставаться бодрствующим, таких как еда, проверка счетов, работа по дому, просмотр ТВ или подготовка к экзамену. В тот момент, когда появляется сонливость, можно вернуться в кровать. Если опять не удается заснуть в течение 20 минут, весь процесс нужно повторить.

Возможно, в первую ночь не удастся много поспать. Однако если избегать дневного сна, в последующие ночи его продолжительность увеличится.

Методика контролирования стимулов
Ложиться в кровать только когда появляется сонливость
Не смотреть телевизор, не есть, не читать, не беспокоится, находясь в постели. Постель только для сна и секса!
Встать с кровати и уйти в другую комнату, если не удается заснуть в течение 20 минут. Вернуться в постель только после того, как начинает клонить ко сну.
Просыпаться в одно и то же время, даже в выходные
Не спать днем

Ограничение сна.

Некоторые люди с бессонницей остаются дольше в постели по утрам, стараясь наверстать "упущенное" ночью, и восполнить недостаток ночного сна. Этот дополнительный сон в поздние утренние часы может вызвать трудности с засыпанием ночью, что приводит к еще более длительному нахождению в постели на следующее утро. Ограничение сна позволяет прервать этот порочный круг. Первым шагом в этой методике является оценка среднего количества часов сна за ночь. Затем общее время нахождения в постели снижается до этого среднего, но не менее 4-х часов. Рекомендуется придерживаться строгого расписания отхода ко сну и пробуждения и избегать дневного сна. Это вызывает частичный недостаток сна, что усиливает потребность организма во сне на следующую ночь. После того как сон улучшился, можно постепенно увеличивать время сна, чтобы избежать сонливости в течение дня.

В течение первых нескольких дней или недель Вы можете чувствовать дневную сонливость и трудности с концентрацией. В такие моменты рекомендуется увеличить активность и избегать успокаивающих занятий.

Когнитивная терапия.

Люди, которые не могут заснуть ночью, начинают тревожиться, что не смогут быть в форме на следующий день. Такие мысли могут вызвать порочный круг, когда бессонница накануне вызывает тревожное состояние, которое в свою очередь мешает нормальному сну. В результате Вы начинаете считать плохой сон причиной всех отрицательных событий в жизни. Во время когнитивной терапии, Вы совместно со специалистом, пытаетесь справиться с тревожным состоянием, изменить негативную направленность мышления и принять тот факт, что нарушения сна не могут являться причиной всех проблем в жизни.

Когнитивно-поведенческая терапия это курс обучения, включающий в себя несколько из вышеописанных методик, длительностью 8 -10 недель.

Примерная программа из 8 встреч может включать в себя вводное занятие, затем два занятия по контролированию стимулов и ограничению сна. После этого два занятия по когнитивной терапии и занятие по гигиене сна. В заключении может быть проведено обобщающее занятие и занятие, посвященное возможным проблемам в будущем, например стресс и возврат бессонницы.

Фототерапия, также называемая световой терапией, является эффективным лечением для людей, бессонница которых вызвана так называемым синдромом отсроченной фазы сна. У таких пациентов существует проблема с регуляцией биологических "часов сна", так что они способны заснуть ночью намного позже, чем им хотелось бы (соответственно они и утром просыпаются намного позже).

Во время фототерапии пациент находится перед специально сконструированным световым аппаратом в течение 30-40 минут после пробуждения. В более легких случаях может быть достаточно регулярного пробуждения в одно и то же время и последующей физической активности под воздействием яркого света (например, прогулка по улице). В качестве альтернативы можно посидеть на ярко освещенном месте – у окна или на крыльце. Такое воздействие яркого света в определенное время приводит к перенастройке биологических часов.

Для лечения людей с нарушениями циркадного ритма сна используется хронотерапия. Она включает преднамеренную отсрочку отхода ко сну на два – три часа, постепенно, в течение нескольких дней, до достижения желаемого результата. Часто этого бывает сложно добиться в домашних условиях, и лечение проводится в больнице.

Лекарственные препараты для лечения бессонницы.

 Медикаментозное лечение может быть рекомендовано, если нарушения сна мешают нормальной деятельности в дневное время. Решение о начале лечения должно быть тщательно взвешено, принимая во внимание ожидаемые выгоды (улучшение дневных симптомов и активности) и возможные опасности (побочные эффекты, привыкание, цена и усилия).

Если препарат не дает эффекта в течение первых недель лечения, врач может предложить другое лекарство или дополнительное обследование в специализированном центре по лечению нарушений сна.

Седативно-снотворные препараты воздействуют на головной мозг и вызывают сонливость. Основное различие между разнообразными лекарствами заключается в скорости наступления и длительности снотворного эффекта. Большинство клиницистов выбирают препарат в зависимости от Вашего типа бессонницы (трудности засыпания или прерывистый сон).

Бензодиазепины это группа препаратов, вызывающих седацию (успокоение), расслабление мускулатуры и уменьшение уровня тревожности. Основными препаратами этой группы, используемыми для лечения бессонницы являются: Бротизолам (brotizolam), Эстазолам (estazolam), Флунитразепам (flunitrazepam), Флуразепам (flurazepam), Лопразолам (loprazolam), Лорметразепам (lormetazepam), Мидазолам (midazolam), Ниметазепам (nimetazepam), Нитразепам (nitrazepam), Темазепам (temazepam), Триазолам (triazolam).

Пациентам, принимающим бензодиазепины, следует иметь в виду возможность утренней сонливости, которая может повлиять на безопасность вождения, работоспособность и инициативность. Кроме того, нельзя принимать бензодиазепины совместно с алкоголем, другими успокаивающими препаратами и превышать рекомендованную дозировку. Обычно рекомендуется краткосрочное лечение бензодиазепинами, так как их длительный прием может вызвать привыкание.

Аналоги бензодиазепинов - это группа препаратов по действию сходных с бензодиазепинами, но вызывающих меньше побочных эффектов вследствие более короткого периода действия.

Примерами препаратов этой группы являются залепнон (zaleplon, Sonata®), зопиклон (zopiclone, Сомнол), золпидем (zolpidem, Ambien®). Нельзя принимать эти лекарства совместно с алкоголем и превышать рекомендованную дозировку. Эти препараты также могут вызывать привыкание при длительном ежедневном приеме.

Меры предосторожности. Седативно-снотворные медицинские препараты должны использоваться с осторожностью, а некоторым группам пациентов они противопоказаны:
Беременным женщинам, вследствие повышенного риска врожденных дефектов
Больным алкоголизмом
Лицам с заболеваниями почек, печени или легких
Лицам, страдающим остановкой дыхания во сне (обструктивное апноэ во сне)
Лицам, вынужденным принимать ответственные решения в ночные часы (например, врачи, родители-одиночки.

Побочные эффекты.

Седативно-снотворные медицинские препараты могут вызывать серьезные побочные эффекты. Известны случаи странного поведения во сне после приема бензодиазепинов или их аналогов: вождение, прием пищи или занятие сексом. Вы можете не помнить об этих действиях назавтра. Риск этого осложнения повышается при приеме снотворных вместе с алкоголем или наркотическими обезболивающими. Тяжелые аллергические реакции (такие как анафилактический шок или ангиоедема) встречаются очень редко.

Рамелтеон (Ramelteon, Rozerem®) новый лекарственный препарат, действующий на другие отделы головного мозга, чем обычные снотворные. Наилучший эффект достигается у пациентов с трудностями засыпания. Препарат практически не вызывает утренней сонливости или привыкания.

Наиболее частые побочные эффекты рамелтеона это головная боль, сонливость и боли в горле, но они случаются менее чем у 1 процента пациентов. Рамелтеон не рекомендован для приема лицам с заболеваниями печени или тем, кто принимает флювоксамин (fluvoxamine,Luvox®).

Антидепрессанты официально не имеют показаний к лечению бессонницы, хотя и используются иногда для этой цели из-за их успокаивающего эффекта. Однако антидепрессанты, скорее всего не помогут пациенту, если он не страдает от депрессии. Эти препараты могут вызывать дневную сонливость и другие побочные эффекты.

Антигистаминные препараты содержатся в снотворных, продаваемых без рецепта врача, таких как Nytol®, Sominex®, and Unisom®. Свидетельства об эффективности этих препаратов ограничены. Антигистамины могут вызвать дневную сонливость, сухость во рту, помутнение зрения и трудности мочеиспускания.

Мелатонин это гормон, который вырабатывается в норме в головном мозге. Лечение эффективно в основном у больных с синдромом отсроченной фазы сна (см. "Фототерапия" выше)

Алкоголь и сон.

Люди часто используют алкоголь в качестве снотворного. Однако он часто мешает дальнейшему нормальному течению сна. Если использовать алкоголь как снотворное в течение длительного времени, то может развиться привыкание и в случае прекращения приема алкоголя может начаться тяжелая бессонница. Из-за значительной угрозы здоровью, лицам, страдающим от бессонницы, не следует употреблять алкоголь перед сном.

Альтернативные методы лечения бессонницы включают в себя травяные сборы (валериана), гомеопатию и ароматерапию. Однако исследования не показали преимущества валерианы по сравнению с плацебо (сахарная таблетка) для лечения бессонницы. Кроме того, эти продукты не проходят достаточных проверок безопасности и могут взаимодействовать с другими лекарствами. Поэтому альтернативное лечение не показано.